Maladie à corps de Lewy : une pathologie neurodégénérative méconnue qui touche 250 000 Français
Les proches de l'actrice Nathalie Baye ont annoncé son décès samedi 18 avril. Âgée de 77 ans, elle était atteinte de la maladie à corps de Lewy. Cette maladie neurocognitive, moins connue que les maladies d'Alzheimer ou de Parkinson, touche pourtant pas moins de 250 000 personnes en France.
Une maladie fréquente mais peu médiatisée
Robin Williams, Monica Vitti, Catherine Laborde ou, récemment, Nathalie Baye : toutes ces personnalités ont été emportées par la maladie à corps de Lewy. Cette maladie neurocognitive n'est généralement médiatisée que lorsqu'elle est responsable du décès d'une célébrité. Elle est pourtant fréquente, puisqu'en France, elle affecte environ 250 000 personnes, ce qui en fait la deuxième maladie neurodégénérative la plus répandue, derrière la maladie d'Alzheimer, et la place au même rang que la maladie de Parkinson. Dans le monde, on estime que la maladie à corps de Lewy touche plus de 10 millions de patients.
Origines et mécanismes de la maladie
La maladie à corps de Lewy doit son nom à la présence, dans les neurones des patients, d'inclusions baptisées « corps de Lewy », du nom du médecin d'origine allemande Friedrich Heinrich Lewy, qui en a pour la première fois mentionné l'existence en 1912. Ce n'est toutefois qu'en 1976 que le premier cas clinique sera formellement décrit, tandis que les premiers critères cliniques internationaux n'ont été définis qu'en 1996.
Ces dysfonctionnements sont dus à l'accumulation dans les neurones de la forme anormale d'une protéine appelée alpha-synucléine. Dans son état habituel, cette protéine adopte plutôt une conformation en hélice. Dans sa forme toxique, sa conformation change, et l'alpha-synucléine se replie plutôt en « mille-feuilles ». L'accumulation de ces alpha-synucléines « en mille-feuilles » aboutit à la création des corps de Lewy à l'intérieur des neurones, tout au long de la maladie.
Facteurs de risque et causes potentielles
Certains travaux suggèrent que la maladie à corps de Lewy pourrait avoir des origines environnementales. Le contact chronique avec certaines substances toxiques, comme les phtalates ou la pollution atmosphérique, ainsi que certaines infections, pourraient favoriser les modifications de conformation de l'alpha-synucléine au cours du vieillissement.
Parmi les facteurs de risque connus de la maladie figurent :
- L'anxiété et la dépression
- L'hypertension artérielle
- Le diabète
- Le mauvais cholestérol
- Les accidents vasculaires cérébraux
- Les antécédents familiaux de maladie à corps de Lewy ou de maladie de Parkinson
Symptômes variés et diagnostic complexe
Le symptôme principal de cette affection est l'existence de difficultés cognitives, lesquelles peuvent se traduire par une baisse de la concentration, une lenteur ainsi que des difficultés pour s'organiser. À ces difficultés cognitives s'ajoutent différents symptômes dits « cardinaux » :
- Des fluctuations cognitives et de vigilance
- Des troubles du comportement en sommeil paradoxal
- Des hallucinations visuelles (70 à 80% des malades)
- Le syndrome parkinsonien
En plus des symptômes cardinaux, de nombreux autres symptômes peuvent gêner les patients atteints de maladie à corps de Lewy. Ainsi, il est fréquent que les patients présentent des symptômes psychocomportementaux, comme une anxiété, une dépression, une apathie ou même parfois un délire.
Quand consulter et comment établir le diagnostic
Les symptômes de la maladie à corps de Lewy sont très variables d'un patient à l'autre, ce qui explique qu'en dépit de sa fréquence, elle soit peu ou pas diagnostiquée. Elle est en effet volontiers confondue avec le vieillissement dit « normal », ou avec d'autres maladies.
Les patients consultent habituellement en raison de troubles cognitifs, comme une lenteur psychique ou des difficultés de concentration. Mais il convient aussi de consulter lorsque l'on développe une dépression après 60 ans sans raison évidente, ou si l'on présente des difficultés visuelles, alors que la consultation chez l'ophtalmologue est normale.
Traitements et prise en charge
Il n'existe pas encore de traitements permettant de lutter contre les dépôts de protéines que sont les corps de Lewy ou de guérir de la maladie à corps de Lewy. En revanche, il existe des traitements symptomatiques qui améliorent la présence des neurotransmetteurs dans le cerveau.
À l'heure actuelle on pense que traiter les patients dès les stades prodromal à léger (les stades les plus précoces) a probablement un intérêt fort pour prévenir la destruction neuronale. Par ailleurs, on sait que la prise en charge par des professionnels de santé en vue d'une remédiation cognitive ou physique est bénéfique aux patients.
Recherche et perspectives thérapeutiques
En ce qui concerne les aspects curatifs, des essais thérapeutiques sont en cours en France et dans le monde pour tenter de mettre au point des traitements efficaces. Un médicament prometteur est le Neflamapimod, qui diminue l'inflammation du cerveau et favorisant les connexions des neurones à acétylcholine.
Pour conclure, soulignons que la recherche visant à mieux comprendre et à mieux soigner la maladie à corps de Lewy est dynamique. Cependant, si qualitativement, elle est excellente, quantitativement, elle est insuffisante : ces dernières années, on a dénombré 30 fois moins d'essais thérapeutiques dans la maladie à corps de Lewy que dans la maladie d'Alzheimer.
